肉碱定量分析

肉碱定量分析

肉碱，英文名是Carnitine，是一种类氨基酸。广泛分布于人体各脏器中，主要作用是与脂肪酸或支链氨基酸的脱氨产物相结合形成酰基肉碱，将这些代谢物从细胞质运输到线粒体内，经β氧化而彻底降解并产生能量。如果遗传性代谢缺陷患者体内参与脂肪酸和氨基酸代谢的代谢酶或转运蛋白发生异常，那么就会导致血浆中的肉碱和酰基肉碱浓度异常，因此，脂肪酸或支链氨基酸代谢紊乱会导致一个或多个酰基肉碱水平的特征性改变。

我们采用UPLC-QQQ/MS技术平台可实现对超过20个肉碱及酰基肉碱进行定量及定性分析，确保多种同分异构体获得较好的分离，并采用具有代表性的8个同位素作为内标校正，显著提高定性定量检测的准确性。本方法具有优异的灵敏度、精密度、重复性及准确性，可用于探索Carnitine在各种疾病中的病因学、发病机理中所发挥的作用，挖掘其在疾病诊断、治疗及预后过程中的重要价值。

关于样品

血清、血浆、尿液、胆汁、胆酸；细胞、肝脏、脑组织等动物组织及粪便等；植物、酵母、微生物等。

样本最低收集量

血液、胆汁等仅需50uL，组织、粪便等50mg即可。

序号	样品名	分子式	分子量
1	Palmitoyl-L-carnitine	C23H45NO4	399.61
2	Octanoyl-L-carnitine	C15H29NO4	287.4
3	Isovaleryl-L-carnitine	C12H23NO4	245.32
4	Lauroyl-L-carnitine	C19H37NO4	343.5
5	Hexanoyl-L-carnitine	C13H25NO4	259.34
6	Butyryl-L-carnitine	C11H21NO4	231.29
7	Tigloyl-L-carnitine	C12H21NO4	243.3
8	[(3R)-3-Hydroxyhexadecanoyl]-L-carnitine	C23H45NO5	415.61
9	Valeryl-L-carnitine	C12H23NO4	245.32
10	Glutaryl-L-carnitine lithium salt	C12H21NO6 · xLi+	275.30 (free acid basis)
11	Stearoyl-L-carnitine	C25H49NO4	427.66
12	Propionyl-L-carnitine	C10H19NO4	217.26
13	Myristoyl-L-carnitine	C21H41NO4	371.55
14	O-Acetyl-L-carnitine hydrochloride	C9H17NO4 · HCl	239.7
15	L-Carnitine inner salt	C7H15NO3	161.2
16	trans-2-Dodecenoyl-L-carnitine	C19H35NO4	341.49
17	trans-2-Tetradecenoyl-L-carnitine	C21H39NO4	369.54
18	[(3R)-3-Hydroxyoctadecanoyl]-L-carnitine	C25H49NO5	443.66
19	trans-2-Hexadecenoyl-L-carnitine	C23H43NO4	397.59
20	Arachidonyl-L-carnitine	C27H45NO4	447.65
21	Octanoyl-L-carnitine-(N-methyl-d3)	C15D3H26NO4	290.41
22	L-Carnitine-(trimethyl-d9) inner salt	C7D9H6NO3	170.25
23	Butyryl-L-carnitine-(N-methyl-d3)	C11D3H18NO4	234.31
24	Myristoyl-L-carnitine-(N,N,N-trimethyl-d9)	C21D9H32NO4	380.16
25	Acetyl-L-carnitine-(N-methyl-d3)	C9D3H14NO4	206.25
26	Palmitoyl-L-carnitine-(N-methyl-d3)	C23D3H42NO4	402.63
27	Isovaleryl-L-carnitine-(N,N,N-trimethyl-d9)	C12D9H14NO4	254.37
28	Propionyl-L-carnitine-(N-methyl-d3)	C10D3H16NO4	220.28